ヒト胆汁酸様マウスを用いた新規胆汁うっ滞症のモデルを報告しました

肝細胞における胆汁トランスポーターの異常などによって引き起こされる肝胆汁うっ滞（PFIC)や肝障害は、根治療法なども存在せずその病態の解明が必要である。しかし、ヒトとマウスの胆汁酸組成の種差によって、ヒト疾患を詳細に再現できる病態モデルが存在しない。本研究ではPFIC3の原因遺伝子であるAbcb11の肝特異的欠損をゲノム編集によってヒト胆汁酸様マウスに誘導し病態を解析した結果、ヒト様の疎水性胆汁酸組成によって、肝障害の程度が強まることが分かった。この研究成果は、Journal of Lipid Researchに報告しました。　（横山・鶴谷・紙谷）

https://www.jlr.org/article/S0022-2275(24)00121-4/fulltext